LINFOMA INTRAVASCULAR

Colmegna, E.; Deyme, R; Placente, S.

Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Escuela Eva Perón. Gdro. Baigorria. Santa Fe.

Mujer de 49 años que presentó un cuadro de 9 días de evolución caracterizado por mareos, debilidad en miembros inferiores  y cefalea, asociado a náuseas, con hemiparesia bilateral e hiperreflexia generalizada. El laboratorio arrojó aumento de LDH  e insuficiencia renal. Electroencefalograma evidenció sufrimiento cortical multifocal. Tomografía computarizada y resonancia magnética de encéfalo demostraron lesiones multifocales hipodensas, cortico- subcorticales supra e infratentoriales. Debido a la evolución tórpida del cuadro clínico neurológico y a la falla renal, se realizó biopsia renal y biopsia encefálica.

Las biopsias de SNC se procesan de manera habitual y se colorean con hematoxilina y eosina.  (Fig. 1 y 2)

Se visualizan capilares sanguíneos con parcial y total relleno endoluminal por células de mediano tamaño, de núcleos destacados, pleomorfos, con escaso citoplasma y mitosis infrecuentes. No se identificaron áreas desmielinezantes ni depósitos amiloides.

Las biopsias renales (Fig.3) mostraron, a nivel  glomerular, similares rasgos histomorfológicos e inmunohistoquímicos. Se realizaron técnicas de inmunofluorescencia directa, que no evidenciaron depósitos de inmunocomplejos.

Se realiza técnicas de inmunohistoquímica (Fig.4 y 5) que revelan positividad para CD20, ACL, BCL-6 y CD34 para el componente endotelial, mostrando negatividad para CD3 y CD10.

Dichos hallazgos confirman el diagnóstico de Linfoma Intravascular de estirpe B.

La paciente realizó tratamiento quimioterápico, de forma irregular, con 8 ciclos de R-CHOP y 16 ciclos intratecales, finalizando el tratamiento en mayo de 2018. En noviembre del mismo año se realiza un PET de control negativo.

En marzo de 2019 regresa a la consulta con un cuadro de dos meses de evolución con síntomas neurológicos y convulsiones. Se realizan Corticoides y se programa derivación para segunda línea y transplante a centro de mayor complejidad, pero el mal estado general y las condiciones sociambientales (paciente en situación de calle) conducen al óbito de la paciente a los 30 días.

DISCUSIÓN

El linfoma intravascular es un linfoma extraganglionar de células B, con una incidencia de menos de una persona por millón. Su fisiopatología es atribuida a un defecto de los receptores de adhesión de las células neoplásicas, impidiendo reconocer sus ligandos endoteliales, adhesión firme y migración transendotelial, favoreciendo su crecimiento endovascular.

El curso clínico suele ser agresivo, con un pronóstico desfavorable, atribuible, en parte, a la demora en su diagnóstico, debido a la falta de especificidad clínica e imagenológica.La autopsia es el examen que permite el diagnóstico hasta en 60% de los casos, por lo que el diagnóstico pre-mortem de esta entidad sigue siendo un gran desafío.

BIBLIOGRAFÍA

1-Diagnostic Pathology. Neuropathology. Burger. Scheithauer. Demasters.Rodriguez.Tihan.2ndEdition.2016.

2-WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and  Lymphoid Tissues. 2017.

BrigitteK Nixon, Steven J Kussick, Michael J Carlon and Brian Prubin.  University of Washington Medical Center, Seattle, WA USAandGroupHealthCooperativeHospital,Seattle,WA,USA.2005.

3-Linfoma intravascular, un desafío diagnóstico. Caso clínico. Pablo Young,  Maria Massa, Bárbara C. Finn, Julio E. Bruetman. Hospital Británico de Buenos Aires, Argentina. 2015.

4-Intravascular lymphomatosis mimicking disseminated encephalomyelitis and encephalomyelopathy. Case report. Charly Gaul, Frank Hanisch, Martin Winterholler. Friedrich- Alexander Universitat, Erlangen-Nurnberg, Germany. 2005.

Este  caso fue presentado con modalidad póster en 47º Congreso Argentino de Patología B. Aires 2018, como presentación oral en Presentación de Casos a cargo de Médicos Residentes Rosario 2018 y en Curso en Formación y Educación Continua en Clínica Médica Rosario 2018.

AGRADECIMIENTOS

Dra Ana Lia Nocito, Dr Germán Sanchez Granel, Dra Marta Bulos y Dra. Jorgelina Karantzias por su colaboración en la resolución del presente caso.

Fig.1 HE. 40x Vaso sanguíneo con presencia de células neoplásicas a nivel luminal
Fig.2 HE. Mayor aumento.
Fig.3. HE. Biopsia renal.
Fig.4 CD20
Fig.5 CD34

6 comentarios en “LINFOMA INTRAVASCULAR

  • Muy interesante el caso presentado sobre todo la documentación de la afectación renal/snc.
    Saludos

  • Presentación muy completa. Las imágenes ilustran muy bien las características histomorfológicas del cuadro.

  • El caso, la presentación y las fotos son excelentes. Vale recalcar la infrecuencia de esta entidad, no me acuerdo si en algún momento lo leí, podrían darme una idea estimada por favor?
    Lo único que se debe lamentar es no haber podido realizar la necropsia, hubiera sido muy importante documentar todos los órganos que se encontraban comprometidos por la neoplasia.

  • Respondiendo la pregunta de Ana Lía Nocito, la incidencia de esta neoplasia es difícil de establecer debido a que en la literatura la mayoría de las publicaciones son reportes de casos aislados. Sin embargo en Estados Unidos, se estima una incidencia anual de 0.5 casos por millón de habitantes.
    ¡Muchas gracias a todos por sus comentarios!

  • Respondiendo a la pregunta de Ana Lía Nocito, la incidencia de esta neoplasia es difícil de establecer, debido a que en la literatura se encuentran sólo reportes de casos aislados. Sin embargo, en Estados Unidos, se estima una incidencia anual de 0.5 casos por millón de habitantes.
    ¡Muchas gracias a todos por sus comentarios!

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