LINFOMA DE TIPO MALT DE GLANDULA PAROTIDA

Médica Patóloga Nadia M Saluzzi, Jefa de residentes del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Provincial del Centenario. Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológicas. Facultad de Ciencias Médicas. UNR.

Paciente varón de 57 años, sin antecedentes de jerarquía, que consultó por tumoración en región parotídea izquierda, indolora, de 18 meses de evolución y de crecimiento lentamente progresivo, sin otro síntoma ni signo asociado.

Los datos de laboratorio se encontraron todos dentro de parámetros normales. Serologías para HIV, VHB y VHC Negativas.

En Tomografía Axial Computada (TAC) de cuello con contraste EV se identificó una lesión expansiva mixta, predominantemente sólida, localizada periféricamente en el lóbulo superficial de parótida izquierda que mide 24 mm x 18 mm. Se observaron múltiples estructuras ganglionares de pequeño tamaño submaxilares y laterocervicales, con conservación de la morfología y del hilio graso.

Se realizó la resección quirúrgica del lóbulo superficial de parótida izquierda, que mostró una lesión de configuración nodular, sólida, blanquecina y firme, que mide 3 x 3 cm.

El estudio histológico reveló una proliferación neoplásica maligna, de estirpe linfoidea, que adopta patrón de crecimiento difuso, infiltrante, hallándose focalmente rodeada por cápsula de tejido fibroconectivo. Constituida por una población de linfocitos pequeños, predominantemente monomorfos, con cromatina granular densa, entre los que se distinguían algunos plasmocitos. Se identificó la presencia de numerosos complejos linfoepiteliales y ductos atróficos en el espesor de la lesión. No se observó necrosis tumoral, permeaciones vasculares ni perineurales. En el parénquima glandular remanente se constataron signos de sialoadenitis crónica.

Estas imágenes fueron consistentes con un Proceso Linfoproliferativo de Bajo Grado.

Se solicitó técnicas de inmunohistoquímica cuyos resultados fueron: Citoqueratina (AE1/AE3) POSITIVO en parénquima residual, CD 20 POSITIVO DIFUSO (Fig.6), CD3, CD5 Y BCL-1 NEGATIVOS, INDICE Ki 67 20%.

El patrón histológico sumado al perfil inmunohistoquímico permitieron arribar al diagnóstico de LESION LINFOEPITELIAL PAROTIDEA VINCULABLE A LINFOMA B, CD 20 +, DE TIPO MALT.

COMENTARIOS:

Los Linfomas primarios de glándula salival son infrecuentes y asientan la mayoría en glándula parótida. Dentro de estos, los LINFOMAS TIPO MALT son los de mayor incidencia, seguidos por el Linfoma Difuso de Células grandes B y el Linfoma Folicular.

Predomina en mujeres, con una edad media de presentación de 60 años.

El pronóstico es excelente, con una sobrevida del 85% al 90 % a los 5 años.

Los factores predisponentes son Sialodenitis Linfoepitelial (LESA), Síndrome de Sjögren y Hepatitis C.

El diagnóstico diferencial con LESA, puede ser muy dificultoso y a pesar de que la evaluación histológica sigue siendo el gold standard en la evaluación, los estudios de inmunohistoquímica, citometría de flujo o estudios moleculares y genéticos pueden ser necesarios a la hora de confirmar el diagnóstico.

Debe considerarse además, que el Linfoma tipo Malt puede transformarse en un Linfoma difuso de células grandes B, asociado con un comportamiento más agresivo. No existe un criterio mínimo aceptado para definir transformación a Linfoma de células grandes B., aunque algunos autores sugieren que la presencia de más del 5% de células grandes confiere un peor pronóstico, comparado con el Linfoma de tipo Malt convencional.

Bibiliografía:

Leon B., John W. E., Peter R., David S. Tumors of the Salivary Glands. In: Pathology and Genetics Head and Neck Tumors. World Health Organization Classification of Tumors 2005. p. 209 – 80.

William C. Faquin, Celeste N. Powers. Inflammatory Patterns and Lymphoma. In: Salivary Gland Citopathology. Ed. Springer 2008. p. 57 – 80.

Winston Y. L., Svetlana K. Extranodal Marginal Zone Lymphoma. In: Jon C. Aster, Olga P., Jeffery L. K., editors. Hematopathology. Ed. Elsevier 2013. p. 104 – 5. John K.C., Wah C. Tumors of the Salivary Glands. In: Christopher D.M Fletcher, editor. Diagnostic Histopathology of Tumors.  4th Ed.  Elsevier; 2013. p. 352 – 60.

Fig.1 Corte axial de TAC de cabeza y cuello, donde se visualiza la lesión en parótida izquierda.
Fig.2 HE 10x. Lesión focalmente rodeada por cápsula de tejido fibroconectivo y parénquima glandular remanente.
Fig. 3. HE. 40x. Complejo linfoepitelial.
Fig. 4. 10x. Lesión en relación al parénquima glandular residual, que muestra signos de sialoadenitis crónica.

6 comentarios en “LINFOMA DE TIPO MALT DE GLANDULA PAROTIDA

  • Gracias Nadia, muy lindo el caso. Reconozco no manejar en absoluto el tema por eso te pregunto: que relacion hay entre la hepatitis C y el linfoma? Con el LESA está mas claro. Otra cosa por que le pones tipo MALT y no MALT? Elisa hizo una revisión del tema y lo llama directamente MALT.,
    gracias!!!!. Ana Lia Nocito

  • Nadia, gracias por la colaboracion. El caso està muy lindo lo ùnico que me faltaria es la evolucion del paciente. Le hicieron algo o proponen hacerle algo en un futuro? No se cual es la conducta.
    Otra pregunta, por que se llama tipo MALT y no directamente MALT como lo puso la Dra Blangini en el seminario?

  • Buenas tardes, antes que nada quería comentar que este caso lo diagnosticamos en conjunto con la Dra. Blangini Elisa y queríamos expresar nuestro agradecimiento a las Dra. Susana Diaz y Dra. Victoria Bertoglio, con quienes lo consultamos, siendo de sumo valor su participación para arribar al diagnóstico.

    Con respecto a tus consultas Ana Lía, en base a toda la bibliografía que estuvimos leyendo, ambos términos «Linfoma de tipo Malt» Y «Linfoma Malt» son empleados como sinónimos, no existiendo criterios para el empleo de uno sobre el otro.
    El rol que cumple el virus de Hepatitis C, esta vinculado a la capacidad de linfomagénesis de su antígeno, el que induce una activación policlonal de las células B, siguiendo a la interacción entre la proteína E2 y el receptor CD81. La activación del factor de transcripción STAT 3 por la proteína del core provoca la expansión y modificaciones en la activación de las células B. Estos fenómenos moleculares conducen a la expansión monoclonal, translocación cromosómica [t (14:18)], la sobreexpresión de bcl-2 y finalmente, al linfoma de células B. En esta patología específica, la infección por VHC suele encontrarse en un 25 % de los casos.
    El paciente actualmente se encuentra asintomático, sin adenopatías ni otras tumoraciones. Está a cargo del servicio de Hematología del hospital, a la espera de realizar radioterapia.

    Muchas gracias!!
    Nadia Saluzzi.

  • Fue muy interesante llegar al diagnóstico de este caso, ya que los linfomas no son una entidad frecuente en las glándulas salivales.
    Gracias por los aportes realizados.

  • Excelentes desarrollo del caso y explicaciones a las consultas.
    Destaco la importancia del trabajo en equipo para arribar al diagnóstico final en estas entidades complejas y poco habituales, y felicito la gran predisposición demostrada en la colaboración entre los distintos efectores de salud.

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