HEMANGIOMA DE OVARIO: REPORTE DE CASO

Nava Nicolás, Residente de segundo año del servicio de Anatomía Patológica del Hospital  J.M. Cullen . Santa Fe.

Henares, Eduardo, Medico de Planta del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital J.M. Cullen. Santa Fe.  

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 47 años sin antecedentes patológicos y tóxicos que consultó por dolor y distensión  abdominal de 2 meses de evolución. En el examen físico presentó, a la palpación,  una formación irregular de 8 cm aproximadamente en hemiabdomen inferior izquierdo, de consistencia firme, no pudiéndose evaluar dependencia debido al líquido interpuesto, dolor y maniobra de onda ascítica positiva. Especuloscopia sin particularidades.

En la ecografía se observó ovario izquierdo de 75, 8 mm x 63,4 mm x 55 mm, de forma  globulosa, ecogénico, heterogéneo, de aspecto mixto, bordes irregulares y con vascularización central. El resto de la ecografía ginecológica dentro de parámetros normales (Fig 1)

La tomografía axial computarizada, a nivel de la  transición abdominoperineal en proyección del anexo izquierdo, informó una formación solido quística con múltiples septos en su interior de 74 mm x 62 mm compatible con proceso neoformativo primario anexial. Se observaron además pequeñas imágenes nodulares sobre la hoja peritoneal anterior compatibles, en primer término, con implantes secundarios y moderada cantidad de líquido ascítico (Fig 1)

En el laboratorio presentó elevación del  CA 125: 908,9 U/ml (VN <35). El resto dentro de parámetros normales.

Se realizó videolaparoscopia exploradora en la que se constató abundante ascitis, la cual se drenó y se tomó muestra para citología, que resultó negativa para células neoplásicas, y una formación anexial izquierda de 10 cm aproximadamente, friable, sangrante al tacto, sin evidenciar enfermedad macroscópicamente fuera del ovario, por lo que se decidió convertir la cirugía a laparotomía mediana infra umbilical, en la cual se realizó anexo histerectomía total bilateral y toma de biopsias múltiples en peritoneo.

Al examen macroscópico, a nivel del anexo izquierdo se destacó una formación tumoral de 8,5 x 7 x 3,5 cm. Superficie externa polilobulada, lisa y congestiva. Al corte, la misma era predominantemente sólida, con áreas de aspecto esponjoso, heterogénea, de consistencia firme-elástica, de tonalidad pardo-amorronada. El examen microscópico reveló  una lesión constituida por una proliferación de canales vasculares de paredes finas de tamaño y configuración variable, algunos de ellos con contenido hemático. Dichos vasos sanguíneos estaban tapizados por un endotelio plano y se hallaban inmersos en un estroma laxo con áreas edematosas (Fig 2,3,4) Se observó también en el escaso parénquima ovárico remanente presencia de células luteinizadas y cuerpos albicans. El resto de la pieza quirúrgica  sin particularidades. Las biopsias peritoneales correspondían a tejido adiposo maduro sin alteraciones de relevancia.

En base a los hallazgos morfológicos antes descriptos se arribó al diagnosticó de probable  Hemangioma Ovárico por lo que se decidió realizar técnicas de inmunohistoquimica para confirmar el diagnóstico, las cuales resultaron  positivas para CD 31, CD34 y negativas para Citoqueratina AE1/AE3, con índice de KI 67 del 7%,  que  corroboró el diagnosticó morfológico previamente realizado de Hemangioma Ovárico (Fig 5)

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA

Los hemangiomas son tumores vasculares benignos que surgen de fallas en la formación vascular, particularmente en el proceso de canalización, formando canales vasculares anormales, que pueden ser cavernosos o capilares. La diferencia entre ambos radica en relación con el tamaño de los vasos sanguíneos formados.

Si bien los ovarios son órganos altamente vascularizados, los tumores vasculares del tracto genital femenino son muy raros, principalmente en ovario no superando los 60 casos en la bibliografía reportada.

El hemangioma de ovario fue descrito por primera vez por Payne en 1869. Se han notificado hemangiomas ováricos tanto en niñas como adultas mayores de hasta 81 años. Actualmente, en la 4ta edición del libro de la OMS, se los clasifica dentro de los tumores de tejidos blandos de ovario.

Aunque la etiología sigue siendo desconocida, para algunos autores estas lesiones son consideradas malformaciones hamartomatosas y para otros, neoplasias verdaderas, en los que el embarazo, efectos hormonales o infecciones han sido implicados como factores que favorecen el crecimiento rápido de los mismos.

La principal hipótesis fisiopatológica actualmente más aceptada es que, debido a una luteinización estromal preexistente de los ovarios,  estos podrían producir un estado de hiperestrogenismo, el cual puede estimular el desarrollo de un hemangioma ovárico debido a los efectos estimuladores del estrógeno sobre los receptores de crecimiento presentes en las paredes de los vasos sanguíneos.

Son tumores que generalmente se diagnostican de manera incidental o en autopsias. Las lesiones grandes tienden a presentarse clínicamente como masa anexial, frecuentemente asociada con dolor abdominal bajo, náuseas, vómitos y ascitis moderada-severa. Solo se han informado pocos casos con elevación CA-125 en suero que imitan clínicamente un carcinoma ovárico. Se lo ha asociado al síndrome de Pseudo-Meigs y se han descripto casos vinculados sincrónicamente con otros tumores de origen ginecológico.

Imageneologicamente son tumores heterogéneos, polilobulados, multitabicados de paredes finas que se acompañan generalmente de ascitis. El examen Doppler preoperatorio de dicha lesión puede mostrar un patrón de flujo vascular de baja resistencia.

Macroscópicamente, los hemangiomas ováricos son generalmente pequeños, con un promedio de tamaño que oscila entre 0,5 cm y 2 cm, midiendo excepcionalmente 24 cm en su diámetro más grande, mayormente unilaterales aunque se han descripto casos bilaterales. En las superficies de corte se observa una textura esponjosa, tonalidad purpura y una apariencia de panal debido a espacios quísticos multiloculados llenos de sangre o fluido seroso. A veces, tanto los hallazgos preoperatorios como las piezas quirúrgicas intraoperatorias pueden ser confusos por lo cual se pueden diagnosticar erróneamente como malignos. Por lo tanto, para evitar una cirugía radical innecesaria para una neoplasia benigna, el hemangioma ovárico debe tenerse en cuenta como entidad.

Microscópicamente, se componen de vasos dilatados, llenos de contenido hemático, generalmente de paredes delgadas, que van desde pequeños a grandes, revestidos por una sola capa de células endoteliales aplanadas. Los vasos sanguíneos pueden estar ubicados al azar o mostrar una disposición predominantemente lobular en una cantidad variable de estroma de tejido conectivo en el que se pueden observar inflamación, hemorragia, depósitos de hemosiderina, calcificaciones y áreas luteinizadas. En cuanto a los marcadores inmunohistoquímicos, presentan positividad para CD 31, CD 34, Actina de Musculo Liso, negatividad para receptores de Estrógeno y Progesterona y  un Índice de Proliferación KI 67% bajo

Los principales diagnósticos diferenciales son vasos sanguíneos de la región hiliar y lesiones que presentan proliferaciones vasculares tales como teratoma monodermico y angiosarcoma. Para definir la lesión como un verdadero hemangioma, se debe observar una masa de canales vasculares con cantidades mínimas de estroma y  formar una lesión circunscrita distinta del resto del ovario. Con respecto a los vasos sanguíneos de la región hiliar, una de las características principales de estos vasos es que pueden estar calcificados o tener paredes engrosadas, de ubicación hiliar, no identificándose una lesión delimitada con respecto al ovario. Una de las cuestiones controvertidas con respecto al diagnóstico diferencial consiste en distinguir un teratoma monodermico que tiene un componente angiomatoso de un hemangioma puro. Aunque los elementos vasculares generalmente no son un componente de los teratomas ováricos, se han informado teratomas ováricos  con un componente de hemangiomatosis grande en el que las lesiones se distinguieron de un hemangioma puro por la presencia de otro tipo de tejido como por ejemplo epitelio respiratorio. En cuanto a los angiosarcomas suelen ser unilaterales, quísticos, blandos, friables y esponjosos. Histológicamente, son un proceso mesenquimal, fusocelular, de índice mitótico alto, que muestran marcada atipia citológica, pleomorfismo, endotelio papilar con penachos, necrosis y hemorragia.

Finalmente podemos concluir que los hemangiomas ováricos son tumores benignos que puede imitar tumores malignos, por lo tanto es necesario tenerlos presentes, a pesar de su poca frecuencia, en el estudio de una masa anexial ovárica.

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